Кардиомиопатия — это группа заболеваний сердечной мышцы, при которых сердцу становится труднее перекачивать кровь к остальным частям тела, что может привести к сердечной недостаточности.
Кардиомиопатии бывают «первичными» или «вторичными»:
- В первичных случаях кардиомиопатии возникают из-за аномалий самих мышечных клеток (обычно из-за генной мутации).
- Вторичные случаи кардиомиопатии связаны со здоровыми клетками сердечной мышцы, на которые негативно влияют другие состояния.
К провоцирующим факторам относятся:
- Длительное высокое артериальное давление (артериальная гипертензия)
- Патология клапанов сердца
- Некоторые инфекции
- Эндокринные заболевания (заболевания щитовидной железы, ожирение, сахарный диабет).
- Заболевания тканей или сосудов – такое как гранулематоз с полиангиитом (ГПА), саркоидоз , амилоидоз , системная красная волчанка , узелковый полиартериит, васкулит или мышечная дистрофия
Встречается генетическая предрасположенность, которая проявляется после перенесенной инфекции.
Кардиомиопатии можно разделить на четыре основные категории. Клинические особенности и варианты лечения различаются для каждого из них.
- Дилатационная кардиомиопатия
- Гипертрофическая кардиомиопатия
- Рестриктивная кардиомиопатия
- Другие (редкие) кардиомиопатии
Дилатационная кардиомиопатия
При дилатационной кардиомиопатии мышечные стенки сердца становятся растянутыми и тонкими, поэтому они не могут сжиматься (сокращаться) должным образом, чтобы перекачивать кровь по телу.
Гипертрофическая кардиомиопатия
При гипертрофической кардиомиопатии клетки сердечной мышцы увеличиваются, а стенки камер сердца утолщаются.
Полости сердца уменьшены в размерах, поэтому они не могут удерживать много крови, а стенки не могут должным образом расслабиться и могут затвердеть. Кроме того, может быть затруднен ток крови через сердце.
Рестриктивная кардиомиопатия
Рестриктивная кардиомиопатия встречается редко. Чаще всего диагностируется у детей, хотя может развиться в любом возрасте. Стенки основных камер сердца становятся жесткими и ригидными и не могут должным образом расслабиться после сокращения. Это означает, что сердце не может должным образом наполниться кровью.
Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка
При аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка (АКПЖ) белки, которые обычно удерживают вместе клетки сердечной мышцы, являются аномальными. Мышечные клетки могут погибнуть, а мертвая мышечная ткань заменится жировой и фиброзной рубцовой тканью.
Стенки основных камер сердца истончаются, растягиваются и не могут нормально перекачивать кровь по телу.
АКПЖ — это наследственное заболевание, вызванное изменением (мутацией) в одном или нескольких генах. Он может поражать подростков или молодых людей и был причиной некоторых внезапных необъяснимых смертей среди молодых спортсменов.
Клинические проявления кардиомиопатии
В самом начале развития кардиомиопатии симптомов может не быть, но по мере прогрессирования заболевания может появится:
- Одышка при физической нагрузке или покое (у детей грудного возраста при сосании)
- Отставание в физическом развитии
- Отёк лодыжек, ступней, голеней, живота и вен на шее
- Вздутие живота из-за скопления жидкости
- Кашель в положении лёжа
- Проблемы со сном
- Головокружение
- Обморок при физической нагрузке
- Аритмии (нерегулярные сердечные сокращения)
- Боль в груди, особенно после физической нагрузки
- Шумы в сердце (необычные звуки, связанные с сердцебиением)
Диагностика кардиомиопатии
Диагностика кардиомиопатии состоит из нескольких пунктов:
- Клиническая оценка признаков сердечной недостаточности
- Оценка анализов крови и мочи
- Электрокардиограмма (ЭКГ)
- Рентгенография органов грудной клетки
- Эхокардиография (ЭХО-КГ)
- Магнитно-резонансная томография (МРТ)
- Мониторинг сердечного ритма (24- или 48-часовой монитор ЭКГ)
- Нагрузочные тесты (тредмил-тест, велоэргометрия)
- Подробный семейный анамнез, составление генеалогического древа
- Если диагностирован наследственный тип кардиомиопатии, вам может быть рекомендовано пройти генетический тест, чтобы определить дефектный ген (мутацию), вызвавший ее.
- Родственники могут быть обследованы (ЭхоКГ, ЭКГ), а так же проверены на ту же мутацию, и, если она у них есть, их состояние можно отслеживать и лечить на ранней стадии.
- Катетеризация сердца, коронарная ангиография (проведение катетора в коронарные артерии и окрашивание контрастным веществом)
- Биопсия миокарда (забор кусочка сердечной мышцы)
Лечение кардиомиопатии
Лекарства могут быть необходимы для контроля артериального давления, коррекции аномального сердечного ритма, удаления лишней жидкости или предотвращения образования тромбов
В некоторых случаях может потребоваться контроль выпитой жидкости (с возможным её ограничением при ДКМП), диуреза (выделенной мочи)
Диета необходима при признаках сердечной недостаточности
- антигипертензивная терапия — лечение высокого кровяного давления
- бета-блокаторы для лечения нерегулярного сердцебиения или сердечной недостаточности
- диуретики — тип лечения высокого кровяного давления для удаления лишней жидкости из вашего тела, если это вызывает отек
- антикоагулянты для предотвращения образования тромбов
- антиаритмическая терапия при наличии нарушений ритма сердца
У некоторых людей с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией стенка, разделяющая левую и правую части сердца (перегородка), утолщена и выпячивается в основную камеру сердца. Им может потребоваться:
- Спиртовая септальная аблация — инъекция этилового спирта через баллонный катетер в несколько ветвей передней коронарной артерии, вследствие чего возникает контролированный некроз в участке сердечной мышцы. У детей данный метод не используется
- Септальная миоэктомия – операция на сердце по удалению части утолщенной перегородки, при необходимости одновременно может быть восстановлен митральный клапан
- Радиочастотная аблация при нарушении ритма сердца — «прижигание» участка сердца, в котором выявлено нарушение ритма
- Электрокардиостимулятор (ЭКС) для регулирования частоты сердечных сокращений
- Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД) для предотвращения опасного для жизни нарушения сердечного ритма
- В крайнем случае может потребоваться пересадка сердца
Все пациенты с кардиомиопатией должны наблюдаться кардиологом, соблюдать рекомендации, не пропускать приём препаратов от этого зависит качество и продолжительность жизни